Lupus eritematoso sistémico en niños

Lupus eritematoso sistémico. A propósito de un caso clínico con presentación cutánea

Lupus eritematoso sistémico en niños

Cómo citar este artículo: Vicente Cuevas M, Olmedo Sanlaureano S, Jiménez Moya A. Lupus eritematoso sistémico. A propósito de un caso clínico con presentación cutánea. Rev Pediatr Aten Primaria. 2013;15:55.e5-e9.

Publicado en Internet: 04-03-2013 – Número de visitas: 32641

Resumen

El lupus eritematoso sistémico pediátrico es una enfermedad autoinmunitaria crónica multisistémica con manifestaciones clínicas complejas. Presentación clínica de carácter cíclico. Los síntomas iniciales son inespecíficos. Afecta a múltiples órganos con síntomas específicos según su localización.

Su manifestación cutánea puede presentarse junto con la manifestación sistémica o no. Es el gran imitador que puede simular otras enfermedades. La naturaleza heterogénea del lupus hace que sea un reto médico diagnóstico.

Debido a que no existe un síntoma o hallazgo exclusivo para hacer el diagnóstico de la enfermedad, la American College of Rheumatology ha establecido unos criterios para su evaluación ante la sospecha de lupus. Su tratamiento depende de las manifestaciones clínicas, de la presencia/ausencia de afectación de órganos vitales y su abordaje debe ser multidisciplinar.

Su supervivencia ha mejorado en la última década gracias a su diagnóstico y tratamiento precoz. Sin embargo, su pronóstico continúa siendo grave. Presentamos el caso clínico de una niña de diez años, diagnosticada de esta enfermedad.

Palabras clave

● Lupus eritematoso sistémico

Niña de diez años, previamente sana, que inicia, dos meses antes de su ingreso, lesiones en el cuero cabelludo, posteriormente en la nariz, luego en la cara y después en la boca. Es valorada por el dermatólogo, el odontólogo y el otorrinolaringólogo; se realiza tratamiento por sospecha de impétigo.

No se observa mejoría; en las dos semanas siguientes, presenta lesiones eritematosas en los dedos de las manos y se diagnostica de viriasis. Sigue sin presentar mejoría, se observan también dichas lesiones en los dedos de ambos pies, asociando abdominalgias y vómitos ocasionales.

Siempre afebril, la madre refiere observar “caída del cabello”, sin otros signos clínicos asociados. Antecedentes personales sin interés.

Antecedentes familiares: padre diagnosticado de colon irritable, sin casos reumatológicos ni clínica similar a la de la niña; una prima hermana materna diagnosticada hace un año de púrpura de Schonlein-Henoch.

Cuando ingresa en el hospital está febril (38 °C), con buen aspecto general. En la exploración (Figs. 1 a 4) física se observa eritema malar derecho que respeta el pliegue nasolabial; eritema y leve tumefacción en el área del lacrimal izquierdo.

Lesiones purpúricas en los pulpejos de las manos, en los pies y en los talones. Presenta en la orofaringe aftas, estomatitis y enantema. No tiene adenopatías. Las exploraciones osteoarticular y neurológica, y la auscultación cardiopulmonar, fueron normales.

Estudios complementarios solicitados: en el hemograma, Hb 10,6 g/dl, leucocitos 3500/µl con fórmula normal, plaquetas 126 000/ µl (un mes antes solo destacar 4400 leucocitos/ µl). Frotis sanguíneo sin alteraciones morfológicas. Velocidad de sedimentación 44 mm/hora.

Reactantes fase aguda: proteína C reactiva 0,18 mg/dl, procalcitonina 0,06 ng/ml. Estudio de coagulación, pruebas reumáticas y proteinograma normales. Inmunoglobulinas con IgG 1830 mg/dl e IgA 271 mg/dl. Complementos C3 23,7 mg/dl y C4 4,2 mg/dl.

Autoinmunidad: anticuerpos antinucleares (ANA) + 1/1280, anti-SM positivo, anti-ADN fuertemente positivo. Sistemático de orina 150-250 eritrocitos/campo. Serologías bacteriana a Mycoplasma, parasitaria a toxoplasma y vírica a virus de Epstein-Barr, parvovirus B19, adenovirus, echovirus y coxsakie negativas.

Destacar una IgM a citomegalovirus positiva. Hemocultivo y frotis faríngeo, bucal, conjuntiva y punción púrpura, negativos. Radiografía de tórax y ecografía abdominal, sin hallazgos patológicos.

Con la clínica y los datos complementarios referidos, ante la sospecha de lupus eritematoso sistémico (LES), se solicitan anticuerpos antifosfolípidos (AAF), antilúpicos positivos y anticardiolipina positiva (IgG, IgM), una ecocardiografía (función y estructura cardiacas normales) y opinión dermatológica.

Al cumplir más de cuatro de los criterios de la Asociación Americana de Reumatología, se confirma el diagnóstico de LES y se solicita la valoración nefrológica y reumatológica. Se pauta tratamiento con medidas generales, antipalúdicos (hidroxicloroquina) y corticoides (prednisona) orales, manteniéndose revisiones correspondientes en su seguimiento multidisciplinar.

DISCUSIÓN

El LES pediátrico (LESp) es una enfermedad autoinmunitaria crónica multisistémica compleja; más frecuente en el sexo femenino.

Su diagnóstico no es común antes de los diez años de edad y la edad promedio de presentación es 12 años.

La evolución y su pronóstico son variables; en la última década, el pronóstico ha mejorado, aunque las formas del LESp son mas graves que las de la población adulta1-3.

Es una enfermedad de comienzo lento y su expresión clínica es de carácter cíclico. Los síntomas iniciales son inespecíficos.

Afecta a múltiples órganos con síntomas específicos según su localización: cutáneo-mucosos, articulares, hematológicos, respiratorios, cardiológicos, neuropsiquiátricos, renales, digestivos y endocrinos.

Es el gran imitador que puede simular otras enfermedades4,5. Entre sus manifestaciones cabe destacar:

  • Manifestaciones mucocutáneas (75-90%): exantema malar (22-74%), fotosensibilidad (16-50%), lupus discoide (5-19%), eritema palmar y/o plantar, eritema generalizado, urticaria, úlceras orales (26-48%) y nasales, livedo reticularis, púrpura, alopecia (7-48%), paniculitis, vasculitis (10-52%), fenómeno de Raynaud (20-74%)6.
  • Manifestaciones musculoesqueléticas: artralgias, artritis (>75%), rigidez articular matutina, mialgias (20-30%), miositis (aumento de creatinfosfocinasa). Complicaciones secundarias al tratamiento (osteoporosis, fracturas, necrosis avascular, retraso del crecimiento). La afectación articular es simétrica, dolorosa, migratoria, no deformante, afecta a grandes y pequeñas articulaciones.
  • Manifestaciones renales: primera manifestación en el 60-80% y determina su pronóstico7. Las manifestaciones clínicas no se correlacionan con los hallazgos histológicos, por ello, la biopsia renal puede ser necesaria para establecer un diagnóstico preciso, valorar su pronóstico y decidir el tratamiento específico. En 1982, la Organización Mundial de la Salud clasificó la nefritis lúpica en seis categorías, basándose en los hallazgos histológicos8. Clínicamente, puede manifestarse desde alteraciones aisladas del sistemático orina (microhematuria, cilindruria, proteinuria), hasta nefritis, nefrosis, insuficiencia renal e hipertensión arterial (renal, vasculitis, corticoides, arteriosclerosis).
  • Manifestaciones pulmonares: presentes en el 5-77% de los pacientes. Primarias: alteración de la función respiratoria, pleuritis –más frecuente–, neumonía, neumopatía intersticial, neumotórax, hemorragia pulmonar, hipertensión pulmonar; secundarias: infección, toxicidad por fármacos.
  • Manifestaciones cardiacas: pericarditis (la más común), miocarditis, enfermedad valvular y enfermedad coronaria (arteritis coronaria, aterosclerosis, hipercoagulabilidad).
  • Manifestaciones hematológicas: hasta el 39% desarrolla alteraciones hematológicas. La trombocitopenia autoinmunitaria es la manifestación inicial en el 15% de los casos pediátricos, aunque puede preceder en varios años a la aparición de LES. Entre el 20 y el 30% de los niños con púrpura trombocitopénica idiopática y ANA positivos en suero desarrollarán posteriormente LES. En el 27-52% se observa leucopenia, principalmente debido a la disminución del número de linfocitos totales. La granulocitopenia también es común. Anemia por enfermedad crónica o hemolítica autoinmune. Puede presentarse como pancitopenia. Las alteraciones en la coagulación son hallazgos frecuentes. En el 75% de los pacientes con LESp se detectan AAF. Los pacientes pediátricos con LES y AAF, específicamente el anticoagulante lúpico, corren riesgo de desarrollar fenómenos tromboembólicos. Se debe considerar la anticoagulación de por vida después del primer episodio tromboembólico1-4.
  • Manifestaciones neuropsiquiátricas: afectación del sistema nervioso central (SNC) en el 75-80% durante el primer año tras el diagnóstico de LESp. Las manifestaciones varían desde una disfunción del SNC con parálisis y convulsiones, hasta síntomas más leves o focales como cefalea o pérdida de la memoria. La presencia de AAF se asocia a trombosis y accidente cerebrovascular. Otras manifestaciones neuropsiquiátricas: psicosis, trastornos emocionales, deterioro del rendimiento escolar, parálisis de los nervios craneales, parálisis de los nervios periféricos, síndrome de Guillain-Barré, enfermedad desmielizante, corea y ataxia cerebelar.
  • Manifestaciones digestivas: hemorragia, enteropatía pierde proteínas, pancreatitis, hepatomegalia, esplenomegalia y abdominalgia.
  • Manifestaciones endocrinas: hipotiroidismo, hipertiroidismo y pubertad retrasada secundaria al tratamiento.

La naturaleza heterogénea del lupus hace que su diagnóstico sea un reto médico.

Debido a que no existe un síntoma o hallazgo exclusivo para hacer el diagnóstico, la American College of Rheumatology ha establecido criterios clínicos para su evaluación ante la sospecha de lupus; elaborados inicialmente en 1982 y actualizados en 1997, combinan 11 criterios (clínicos y de laboratorio) y permiten establecer el diagnóstico de LES cuando cuatro o más criterios están presentes9.

Su tratamiento y seguimiento es multidisciplinar, dependiendo de las manifestaciones clínicas y de la presencia o ausencia de afectación de órganos vitales. El objetivo del tratamiento es controlar los síntomas y signos clínicos, como prevenir sus complicaciones.

No es solamente farmacológico (antiinflamatorios no esteroideos, antipalúdicos, corticoides, inmunosupresores, vitamina D, calcio), otras medidas también son importantes, como la educación sobre la enfermedad al paciente y su familia, la cumplimentación del tratamiento, la protección solar, el tratamiento y prevención de las infecciones y de los factores de riesgo cardiovascular1,4,10.

La supervivencia ha mejorado en la última década gracias a su diagnóstico y tratamiento precoz. Sin embargo, su pronóstico continua siendo grave, acentuándose si presenta afectación renal, afectación neurológica, hipertensión arterial, edad precoz al diagnóstico, no cumplimentación del tratamiento y antecedentes raciales/étnicos1,2. 

CONFLICTO DE INTERESES

Los autores declaran no presentar conflictos de intereses en relación con la preparación y publicación de este artículo.

ABREVIATURAS: AAF: anticuerpos antifosfolípidos • ANA: anticuerpos antinucleares • LES: lupus eritematoso diseminado • LESp: lupus eritematoso diseminado pediátrico • SNC: sistema nervioso central.

BIBLIOGRAFÍA

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Источник: https://pap.es/articulo/11770/lupus-eritematoso-sistemico-a-proposito-de-un-caso-clinico-con-presentacion-cutanea

Lupus Eritematoso Sistémico en los Niños

Lupus eritematoso sistémico en niños

El lupus eritematoso sistémico (SLE por sus siglas en inglés) es una enfermedad autoinmune, lo que quiere decir que el sistema inmune por error ataca el tejido del propio cuerpo. Esto causa inflamación (hinchazón) en la piel, los riñones, los pulmones, el sistema nervioso, y otros órganos.

El lupus eritematoso sistémico se ve raramente en la gente antes de la edad de 10 años. Es común entre las mujeres y en algunos grupos étnicos, como los afroamericanos, hispanos, asiáticos del sur y sureste, y americanos nativos.

El lupus eritematoso sistémico afecta a los niños de la misma manera que afecta a los adultos. La diferencia principal es que el cuidado de los niños es diferente del de los adultos porque el tratamiento puede tener un gran impacto en el crecimiento y desarrollo físico y psicológico de un niño.

¿Cuáles son los síntomas del lupus eritematoso sistémico en los niños?

Los padres de los niños con lupus eritematoso sistémico a menudo buscan al médico debido a los siguientes síntomas:

  • Fiebre
  • Fatiga
  • Pérdida de peso
  • Pérdida de cabello
  • Dolor de tripa
  • Sarpullidos en la cara o parte superior del cuerpo
  • Dolores de cabeza
  • Facilidad para tener moratones
  • Dolor de las articulaciones
  • Ataques o psicosis
  • Bajonazo en el rendimiento escolar
  • Síntomas de ansiedad o depresión

¿Qué causa el lupus eritematoso sistémico?

No se conocen las causas exactas del lupus eritematoso sistémico. En general, los pacientes que tiene lupus nacen con los factores genéticos que le predisponen para desarrollar la enfermedad.

Sin embargo, no todos los pacientes con este tipo de genética desarrollan lupus – hay algún desencadenante medioambiental que hace que comience la respuesta del sistema inmune que causa el lupus.

Los posibles desencadenantes son:

  • El virus Epstein-Bar
  • Exposición al sol
  • Reacción a algún medicamento o droga
  • Exposición al humo de los cigarrillos
  • Las hormonas durante la pubertad

¿Cómo se diagnostica el lupus eritematoso sistémico?

El lupus eritematoso sistémico se diagnostica si ocurren cuatro o más de los siguientes síntomas, o bien durante un periodo de tiempo o al mismo tiempo, sin ninguna otra explicación aparente:

  • Sarpullido rojo en los mofletes y en el puente de la nariz (aparece en alrededor de un tercio de los casos)
  • Un sarpullido de la forma de un disco con bultos, con posible cicatrización de brotes anteriores
  • Sarpullido debido a la exposición al sol
  • Llagas en la boca o la nariz
  • Artritis en dos o más de las articulaciones
  • Líquido alrededor del corazón o pulmones
  • Problemas de riñón
  • Ataques o psicosis
  • Bajo número de glóbulos rojos (anemia), plaquetas, linfocitos o leucocitos
  • Pruebas anormales para cualquiera de los anticuerpos del sistema inmune
  • Alto recuento en el laboratorio de anticuerpos anti-nucleares (ANA por sus siglas en inglés), un tipo de célula del sistema inmune que ataca el núcleo de las células

El médico tomará en cuenta otros factores antes de hacer el diagnóstico, como el historial familiar, la edad, y por cuanto tiempo el paciente ha estado teniendo síntomas.

¿Cómo se trata el lupus eritematoso sistémico?

No hay cura alguna para el lupus eritematoso sistémico, pero un tratamiento adecuado puede ayudar en gran manera.

El objetivo principal del tratamiento es aliviar los síntomas y prevenir que el sistema inmune ataque los órganos vitales antes de que ocurra un daño permanente.

Cuando se trata a los niños, esto requiere la atención de un equipo de especialistas que incluyen reumatólogos pediátricos, enfermeras, consejeros y fisioterapeutas que puedan proporcionar el tratamiento necesario para asegurar la salud física y psicológica del niño.

La terapia puede ser necesaria para ayudar al niño o adolescente a aceptar el hecho de que él o ella tiene una enfermedad, y a mantenerse motivado para ir a las citas con su médico, hacerse análisis de sangre de forma regular, y tomar sus medicamentos.

Los medicamentos varían, dependiendo de cómo de severos son los síntomas del paciente. Los medicamentos incluyen:

  • Corticoesteroides (prednisona) para controlar la inflamación;
  • Hydroxicloroquina (Plaquenil), un medicamento para la malaria que se usa para controlar los brotes de la enfermedad;
  • Inmunosupresores como la azatioprina (Imuran), micofenolato mofetil (Cellcept), metotrexato, ciclofosfamida (Cytoxan), y rituximab (Rituxan);
  • Medicamentos para aliviar el dolor como el iboprufeno o naproxeno;
  • Suplementos de calcio y vitamina D para prevenir la osteoporosis (un posible efecto secundario del uso a largo plazo de los corticoesteroides)

¿Qué pasa después del tratamiento del lupus eritematoso sistémico?

La prednisona es uno de los tratamientos más efectivos para controlar la inflamación en el lupus. Puede haber serios efectos secundarios, como un sistema inmune suprimido, aumento de peso, estrías, alta presión sanguínea, osteoporosis, depresión, diabetes, glaucoma, y cataratas.

Estas enfermedades pueden tener un gran impacto en la apariencia del niño, su bienestar psicológico, y su crecimiento y desarrollo normal. Es por ello que es importante que el paciente vaya a ver a su médico de manera regular para hacer un seguimiento de estos efectos secundarios.

La hidroxicloroquina puede, en raros casos, causar daños permanentes a la retina. Todos los niños que tomen este medicamento deben de hacer un seguimiento regular con su oculista.

Con el tratamiento adecuado, los niños que padecen de lupus eritematoso sistémico pueden seguir yendo a la escuela, pueden salir con sus amigos, hacer ejercicios, y tomar parte en las actividades familiares.

¿Cuál es el pronóstico a largo plazo para los niños que tienen lupus eritematoso sistémico?

Los niños que reciben el tratamiento adecuado para el lupus eritematoso sistémico normalmente tienen un buen resultado.

La tasa de supervivencia es casi de un 100% a los cinco años después del tratamiento, y 85% a los 10 años.

Los niños con lupus eritematoso sistémico pueden tener un mayor riesgo de tener aterosclerosis pronto (atasco en las arterias) y enfermedades del corazón cuando se vuelven adultos.

Otros problemas que pueden afectar el tratamiento son:

  • No tomar los medicamentos o seguir el tratamiento
  • Problemas con el sistema nervioso
  • Otras infecciones
  • Enfermedades de los riñones
  • Dificultad para obtener el tratamiento adecuado

¿Se puede prevenir el lupus eritematoso sistémico?

Debido a que no se entienden por completo las causas del lupus eritematoso sistémico, no se sabe cómo prevenirlo. Los brotes de la enfermedad se pueden reducir:

  • Evitando la exposición al sol
  • Poniéndose crema de protección solar y ropa para protegerse cuando se sale fuera;
  • Dormir lo suficiente; y asegurarse de tomar los medicamentos que te han recetado

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Vivir con lupus

Lupus eritematoso sistémico en niños

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(Living With Lupus)

El lupus es una enfermedad autoinmunitaria, donde el sistema inmunitario ataca equivocadamente a los tejidos corporales del propio organismo.

Puede ser difícil de diagnosticar porque puede afectar casi a cualquier órgano del cuerpo y sus síntomas (como el dolor articular, la fatiga, el dolor muscular, las erupciones cutáneas, las llagas, las úlceras en la boca y la caída del cabello) varían considerablemente entre los pacientes. Este es uno de los mayores desafíos del tratamiento de esta enfermedad, tanto para los médicos como para los pacientes.

Sobre el lupus

Un sistema inmunitario sano fabrica unas proteínas denominadas «anticuerpos» que, en circunstancias normales, protegen al organismo de los virus y bacterias que causan infecciones.

Pero, cuando una persona tiene lupus, su sistema inmunitario es incapaz de distinguir entre las células sanas y normales del propio cuerpo, por un lado, y las bacterias y los virus nocivos, por el otro. Y sus anticuerpos también atacan a sus propias células sanas.

El lupus afecta aproximadamente a 1,5 millones de estadounidense, incluyendo esta cifra a una cantidad estimada de 10.000 niños. Casi el 90% de las personas diagnosticadas de lupus son mujeres, aunque la proporción hombre/mujer no es tan exagerada en la población infantil y adolescente.

¿Cuál es la causa del lupus?

A pesar de que se desconoce la causa del lupus, los investigadores consideran que hay muchos factores que pueden desencadenar esta enfermedad.

La genética puede desempeñar un papel. Algunas personas nacen con una predisposición a padecer lupus, que se activa a partir de infecciones, determinados medicamentos y/o el estrés corporal o emocional extremo. Los estrógenos también desempeñan un papel, lo que permite explicar que el lupus abunde más en las mujeres que en los hombres.

El lupus afecta en mayor medida a los norteamericanos de origen africano, asiático o latino y a los indios americanos, que a los de piel blanca.

Tipos de lupus

Los tres tipos de lupus principales son:

  1. El lupus eritematoso sistémico (o LES): puede afectar a muchos órganos corporales y es el tipo de lupus más frecuente. A pesar de que esta enfermedad se suele desarrollar en personas que superan los veinte, los treinta o los cuarenta años, hay algunos pacientes que empiezan a notar los primeros síntomas durante la infancia o la adolescencia (a partir de los 10 años). El LES puede ser difícil de diagnosticar, ya que no hay dos pacientes que presenten exactamente las mismas quejas y sus síntomas se pueden confundir con los de otras afecciones, como la artritis idiopática juvenil, la enfermedad de Crohn, la enfermedad de Lyme y la mononucleosis.
  2. El lupus cutáneo (o de la piel): suele afectar solo a la piel y se caracteriza por erupciones en la cara, las piernas y/o los brazos. La erupción aparece en áreas claramente definidas y puede sobresalir sobre la superficie de la piel.

    Hay dos tipos de lupus cutáneo: el lupus eritematoso discoide (LED), que puede provocar cicatrices; y el lupus eritematoso cutáneo subagudo (LECS), que no provoca cicatrices. El lupus discoide afecta aproximadamente al 15% de las personas con lupus, pero es muy poco frecuente en la población infantil. Ocasionalmente, el lupus discoide ocurre junto con el sistémico.

  3. El lupus medicamentoso (o yatrógeno), que representa el 10% de todos los casos de lupus, ocurre como reacción a determinados tipos de fármacos. En los niños, los anticonvulsivos, los medicamentos tiroideos y los fármacos contra el acné pueden desencadenar este tipo de lupus. Sus síntomas son similares a los de la forma sistémica, pero suelen ser más leves y remiten en cuanto se interrumpe la medicación.

Diagnóstico del lupus

Las dos erupciones que se asocian más a menudo al lupus son las siguientes:

  1. erupción malar: una erupción que cubre las mejillas y el puente de la nariz (también recibe el nombre de «erupción en mariposa», porque tiene la forma de este animal)
  2. erupción discoide: áreas circulares, rojas o hiperpigmentadas, que sobresalen sobre la superficie de la piel y que suelen aparecer en la cara, el cuello o el pecho

Otros síntomas bastante habituales son los siguientes:

  • sensibilidad a la luz ultravioleta, sea a la luz solar o a ciertos tipos de luz fluorescente. También se llama «fotosensibilidad» y genera erupciones en la piel
  • llagas o úlceras en la nariz y/o la boca
  • artritis no erosiva (una artritis que no destruye ni los huesos ni las articulaciones)
  • inflamación de las capas o membranas serosas que envuelven el corazón, el abdomen o los pulmones (lo que se denomina «serositis»)
  • problemas renales, que pueden ser leves (sin síntomas manifiestos) o graves (como lo que generan hinchazón en la piernas)
  • problemas neurológicos, como las convulsiones o la psicosis
  • problemas en la sangre, como escasez de glóbulos rojos (anemia), de glóbulos blancos (leucopenia) o de plaquetas (trombocitopenia)
  • problemas en el sistema inmunitario
  • prueba sanguínea de detección de anticuerpos antinucleares (ANA) positiva. Estos anticuerpos son unas proteínas específicas que constituyen una marca distintiva de las enfermedades reumáticas o autoinmunitarias. Más del 95% de las personas con lupus dan positivo en esta prueba.

Cualquier persona que presente cuatro o más de los síntomas o signos anteriores tiene bastantes probabilidades de presentar un LES. De todos modos, la mayoría de los pacientes no los presenta todos. Antes de emitir un diagnóstico, los médicos le hacen una exploración física al paciente y le practican análisis de sangre para descartar cualquier otra enfermedad.

Aparte de los síntomas anteriores, los pacientes con lupus suelen tener fiebre, debilidad, fatiga o pérdida de peso. Pueden presentar molestias musculares, pérdida del apetito, ganglios linfáticos inflamados, caída del pelo o dolor abdominal, que puede o no ir acompañado de nauseas, diarreas y vómitos.

A veces, los dedos de manos y pies, la nariz y las orejas son especialmente sensibles al frío y adoptan un color azulado o blanco cuando se someten a temperaturas bajas, una afección conocida como «fenómeno de Raynaud».

Cómo se controla el lupus

No existe cura conocida para el lupus, pero es posible controlar los síntomas de esta enfermedad. Lo más frecuente es que un paciente afectado por el lupus disponga de un equipo de profesionales de la salud integrado por especialistas que lo ayudarán a tratar los síntomas. Este equipo puede incluir a los siguientes profesionales:

  • un reumatólogo (un médico especializado en afecciones articulares y del tejido conjuntivo)
  • un nefrólogo (un médico especializado en los problemas del riñón)
  • un enfermero con experiencia y alto nivel de formación
  • un trabajador social
  • otros profesionales de la salud que pueden asesorar al resto del equipo, como un dermatólogo, un psicólogo o un especialista en enfermedades infecciosas

Parte del control del lupus consiste en prevenir las crisis, aquellos períodos de tiempo en que empeoran los síntomas de la enfermedad, también conocidos como «ataques», «brotes» o «episodios».

Durante un brote de lupus, el paciente se siente mucho más cansando y enfermo y tiene más fiebre y más molestias que de costumbre.

Casi todos los pacientes toman medicamentos para controlar la inflamación y para reducir el riesgo de presentar brotes recurrentes.

Los médicos suelen recetar corticoesteroides para controlar la inflamación, aunque no son los esteroides que toman algunos atletas. Si un médico recta alguno de estos medicamentos a uno de sus pacientes, supervisará atentamente su dosificación, así como cualquier efecto secundario.

Para aliviar el dolor muscular y articular del día a día, los pacientes pueden tomar paracetamol o cualquier otro antiinflamatorio no esteroideo (AINES), como la aspirina, el ibuprofeno o el naproxeno.

Casi todos los pacientes afectados por el lupus toman medicamentos contra la malaria (que se elaboraron para prevenir y tratar esta enfermedad, pero que después se aprobaron para tratar el lupus). Estos fármacos suelen ayudar a tratar las erupciones cutáneas y el dolor articular y ayudan a prevenir la arteriopatía coronaria y la afectación de otros sistemas corporales.

Algunos niños que, aparte del lupus, padecen una enfermedad renal, presentan otro órgano afectado o tienen problemas en el hemograma pueden requerir un tratamiento adicional de carácter intensivo mediante fármacos inmunodepresores, que reducen la respuesta del sistema inmunitario.

En 2011, la Administración de Fármacos y Medicamentos de EE.UU (FDA, por sus siglas en inglés) aprobó el anticuerpo monoclonal humano belimumab para tratar el lupus, sobre todo cuando ocurre con artritis, erupciones cutáneas y fatiga.

Introducción de cambios en el estilo de vida

A pesar de que el curso que puede seguir el lupus es impredecible, hay ciertos cambios en el estilo de vida que pueden ayudar a minimizar sus brotes. Los pacientes deben evitar exponerse demasiado al sol usando protector solar y prendas de ropa protectoras.

La práctica regular del ejercicio físico puede ayudar a prevenir la fatiga y la rigidez articular. Seguir una dieta equilibrada y descansar lo suficiente también son dos hábitos importantes para mantener la salud general y el bienestar.

Cuándo llamar al pediatra

Los niños y adolescentes con lupus son más proclives a contraer las enfermedades propias de la infancia, como las infecciones virales o las diarreas.

De todos modos, un episodio de fiebre, una erupción o una llaga en la boca también podría indicar el inicio de una crisis de lupus.

Conforme usted y su hijo se vayan habituando a la enfermedad, irán aprendiendo a reconocer los signos de que se avecina una crisis.

Llame al pediatra inmediatamente si su hijo presenta cualquiera de estos síntomas:

  • heces sanguinolentas
  • facilidad para la formación de moretones (con o sin hemorragias nasales)
  • dolor pectoral o abdominal
  • convulsiones
  • nuevo episodio de fiebre o fiebre alta

¿Qué pronóstico tiene el lupus?

El pronóstico de los pacientes con lupus está en constate proceso de cambio. Durante las últimas décadas, el hecho de disponer de mejores instrumentos para diagnosticar y tratar el lupus ha mejorado de forma considerable la vida de las personas que viven con esta enfermedad. Revisado por: AnneMarie C. Brescia, MD

Fecha de revisión: julio de 2014

Источник: https://kidshealth.org/es/parents/lupus-esp.html

Lupus Eritematoso Sistémico Pediátrico: síntomas y abordaje de esta enfermedad en niños

Lupus eritematoso sistémico en niños

El Lupus es una enfermedad autoinmunitaria crónica y compleja, cuyos síntomas son altamente variables. De entre las diferentes manifestaciones que presenta, el Lupus Eritematoso Sistémico es la más habitual entre la población adulta, aunque también pueden darse casos en la edad pediátrica.

El Lupus Eritematoso Sistémico Pediátrico tiene una incidencia de entre el 3,3 al 8,8 por cada 100.000 niños; y aunque es considerada una enfermedad rara en comparación con la patología adulta, su cuadro es más grave. Te explicamos qué síntomas tiene esta enfermedad en niños y cómo se aborda.

Como explicábamos al inicio, el Lupus es una enfermedad autoinmunitaria crónica que puede afectar las articulaciones, la piel, el cerebro, los pulmones, los riñones y los vasos sanguíneos, de manera que provoca inflamación generalizada y daño del tejido en los órganos afectados.

El término «enfermedad autoinmune» hace referencia al sistema inmunitario de quien la padece, es decir, este no es capaz de distinguir a los intrusos de las células sanas, por lo que las ataca por error causando inflamación.

Hay diferentes tipos de Lupus, pero el Lupus Eritematoso Sistémico (LES) es el más frecuente, y afecta a diferentes partes del cuerpo. Aunque esta patología es más propia de la edad adulta, se estima que entre un 10 y un 20% de los casos debutan durante la infancia, con una mayor incidencia entre el sexo femenino.

Síntomas en niños

El Lupus Eritematoso Sistémico Pediátrico presenta cuadros más graves que en la etapa adulta, y en el momento del diagnóstico (que generalmente suele producirse entre los 10 y los 12 años) hay una mayor afectación de los órganos importantes.

Entre los síntomas más comunes destacan:

  • Entre el 40 y el 90% de los niños tiene fiebre prolongada, cansancio extremo y pérdida de peso sin razón aparente.

  • Síntomas articulares y musculares, como rigidez en extremidades grandes y pequeñas (codos, rodillas, dedos de manos y pies, muñecas…) y dolores musculares en brazos y piernas. Los síntomas musculoesqueléticos suelen afectar a entre el 20 y el 74% de los niños.

  • Manifestaciones dérmicas como enrojecimiento y erupción de la piel en distintas partes del cuerpo, así como úlceras orales y nasofaríngeas.

  • Afectación del sistema nervioso central con síntomas desde leves, como pérdida de memoria o cefaleas, hasta graves como convulsiones o parálisis

  • También pueden darse síntomas renales, hipertensión arterial, alteraciones hematológicas, manifestaciones cardíacas (pericarditis) y manifestaciones pulmonares (pleuritis, neumonía, neumotórax…)

Los síntomas son muy diversos y varian de una persona a otra, de ahí que su diagnóstico resulte especialmente complejo. Además, algunos de los síntomas como fiebre, erupciones cutáneas, dolores musculares, cansancio o cefaleas son muy inespecíficos e incluso típicos en la infancia.

Aún así, en la última década se han establecido criterios clínicos y de laboratorio que permiten establecer un diagnóstico de manera precoz, mejorando notablemente la supervivencia de los pacientes en edad pediátrica.

Causas del LES Pediátrico

Aunque todavía siguen sin conocerse por completo las causas que provocan esta enfermedad, se sabe que existen diferentes factores que interactúan en su desarrollo:

  • Factores genéticos (los genes tienen un papel importante y pueden ser un factor de riesgo aumentado)
  • Factores hormonales (la enfermedad parece tener una mayor incidencia en mujeres que en hombres)
  • Factores ambientales (exposición prolongada a radiaciones ultravioletas, virus, infecciones…)

Abordaje de la enfermedad

El pronóscito de la enfermedad cambia notablemente de un paciente a otro en función de su gravedad y de los órganos afectados. Por ello, el tratamiento también será específico e individualizado.

En cualquier caso, el manejo del LES en niños debe ser multidisciplinar debido al carácter multisistémico y heterogeneidad de la enfermedad. Por ello, es responsabilidad de médicos de diferentes especialidades, psicólogos, enfermeras y trabajadores sociales ayudar a cubrir las necesidades de los pacientes.

Con el tratamiento se persigue la remisión o mínima actividad de la enfermedad, disminuyendo las complicaciones a corto y largo plazo y mejorando la calidad de vida y la supervivencia de los niños afectados.

Al margen del tratamiento específico que requiera cada paciente, desde la Asociación Española de Pediatría recomiendan las siguientes medidas generales para los niños con LES:

  • Reposo adecuado y nutrición equilibrada
  • Cremas fotoprotectoras con índice de protección superior a 15
  • Estar al día en la cartilla de vacunación, incluida la gripe, si bien no se recomiendan las vacunas con virus vivos (polio, triple vírica)
  • Tratamiento precoz de las infecciones

Aunque en los últimos años se ha avanzado mucho en el diagnóstico y tratamiento de la enfermedad, es necesario seguir investigando el Lupus Eritematoso Pediátrico, con el objetivo de detectar biomarcadores, instrumentos de evaluación fiables, nuevos tratamientos y estrategias útiles para un manejo adecuado e individualizado.

Fotos | iStock

Vía | 'Reunión de expertos en Lupus Pediátrico' organizado por GSK, Lupus Foundation of America, Lupus Research Alliance, Anales de Pediatría

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Источник: https://www.bebesymas.com/salud-infantil/lupus-eritematoso-sistemico-pediatrico-sintomas-abordaje-esta-enfermedad-ninos

Embarazo y niños
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