Tratamiento de la pubertad precoz

Pubertad precoz y temprana: evaluación y tratamiento

Francisco Peper*

Peper F. Pubertad precoz y temprana: evaluación y tratamiento. Evid Act Pract Ambul 2016;19(4):122-123.

* Sevicio de Medicina Familiar y Comunitaria del Hospital Italiano de Buenos Aires. francisco.peper@hospitalitaliano.org.ar

Resumen

El autor de este artículo repasa las características clínicas de la pubertad precoz y la pubertad temprana, las pruebas diagnósticas indicadas en la evaluación de los pacientes que la presentan y las recomendaciones actuales de tratamiento. 

Abstract

The author of this article reviews the clinical features of early puberty, the diagnostic tests for the patients´ evaluation and the current treatment recommendations.

Definiciones

En la mayoría de las poblaciones, la edad promedio del comienzo de la pubertad es a partir de los diez años para las mujeres y de los 11 para los varones, con un desvío estándar de un año aproximadamente . En las mujeres, el desarrollo comienza con la telarca y la presencia de vello púbico, y en los varones, con el aumento del tamaño de los testículos y del pene.

Estos cambios corresponden al estadio Tanner 2. Se considera pubertad temprana a la aparición de los caracteres sexuales secundarios (Tanner 2), generalmente entre los ocho y los diez años en las mujeres, y entre los 9 y los once en los varones. Se considera pubertad precoz a la ocurrencia antes de los ocho años en mujeres y de los nueve años en los varones.

La pubertad precoz ocurre en aproximadamente 1 a 2 de cada 10.000 personas, y es extremadamente más frecuente en mujeres (una relación 20:1)2 . Puede ser consecutiva a una variabilidad normal del desarrollo, o bien a alguna condición patológica, y se caracteriza por una rápida maduración ósea, que termina produciendo una baja talla final.

La pubertad precoz puede clasificarse en tres grupos: 1) Pubertad precoz central (dependiente de gonadotrofina o verdadera), causada por la maduración temprana del eje hipotálamo-pituitario-gonadal y caracterizada por una secuencia de maduración normal y ca-racteres sexuales acorde al sexo.

En el 40 al 75% de los varones y en el 10 al 20 % de las mujeres se identifica una causa que explica la afección del sistema nervioso central (SNC). La más frecuente es el hamartoma hipotalámico, seguida por otros tumores como astrocitomas, ependimomas, lesiones por radiación, hidrocefalia, meningocele o causas raras como mutaciones genéticas.

En la mayoría (90%) de los casos no se encuentra una causa clara, definiéndosela, entonces, como pubertad precoz central idiopática.

2) Pubertad precoz periférica (gonadotrofina independiente), causada por la secreción excesiva de estrógenos o andrógenos provenientes de las gónadas o de la glándula suprarrenal, de fuentes exógenas de hormonas esteroideas o de la producción ectópica de gonadotropinas por parte de tumores de células germinales.

Esta condición puede causar virilización en las mujeres o feminización en los varones.

3) Pubertad precoz benigna o no progresiva, caracterizada por desarro-llo mamario incipiente aislado en mujeres, y/o caracteres sexuales androgénicos incipientes (vello púbico, axilar, acné) en las mujeres y los varones, con ausencia de otros caracteres sexuales secundarios y con velocidad de crecimiento y edad ósea acordes a la edad. Esta condición se debe a la activación temprana del eje hipotálamo-pituitario-gonadal (confirmada mediante la elevación de los niveles de sulfato-dehidroepiandrosterona) y se diferencia de la pubertad precoz central idiopática porno ser progresiva. Esto significa que los signos de desa-rrollo precoz permanecen incipientes y sin progresar, y que el desarrollo “real” sobreviene en una edad promedio.

Evaluación

La mayoría de las guías no recomiendan estudiar a los niños con pubertad temprana pero la pubertad precoz es una entidad que amerita evaluación3 . La preocupación y la extensión de la evaluación deberían ser mayores a menores edades de la presentación.

Se debe indagar cuándo aparecieron los cambios puberales, por la presencia de cefalea, cambios en el comportamiento o en la visión, convulsiones o dolor abdominal, historia previa de enfermedad del sistema nervioso central (SNC) o trauma, y/o exposición a esteroides exógenos.

También es importante indagar la edad de inicio puberal de los padres y hermanos. El examen físico debe incluir peso, altura y desarrollo de los caracteres sexuales mediante la escala de Tanner. Si es posible, es útil conocer la velocidad de crecimiento.

Los estudios complementarios que deberían solicitarse son: 1) Radiografía de ambas muñecas con informe de la edad ósea. Una edad ósea mayor a dos desvíos estándar respecto de la edad cronológica es indicativa de una pubertad precoz de causa central o periférica y en principio, descarta una variante benigna (aunque tampoco la excluye).

2) En el laboratorio se solicita inicialmente la medición basal de hormona luteinizante (LH), y Folículo estimulante (FSH) y estradiol en las mujeres, y de testosterona en los varones.

3) Se recomienda realizar una Resonancia Magnética Nuclear (RMN) de cerebro con contraste a los menores de seis años por la alta frecuencia de anormalidades en el SNC en este grupo.

La edad ósea acorde a la edad generalmente indica una variable benigna y es, tal vez, el estudio más importante que puede solicitar el médico generalista para separar las aguas y poder dar un pronóstico a la familia. Cuando la edad ósea no es acorde a la edad, esto implica que estamos frente a una pubertad precoz central o periférica.

El estudio de estos pacientes es de resorte exclusivo del especialista. Igualmente, debido a que la interpretación de la edad ósea y el manejo clínico de los niños con pubertad precoz no son del todo sencillos, en la mayoría de los casos el médico generalista o el pediatra realiza una consulta con el especialista en endocrinología infantil.

Más allá de las disquisiciones actuales en relación con el tratamiento, el principal objetivo del médico debería ser el de diagnosticar una enfermedad que pueda estar causando la pubertad precoz, que pueda poner en peligro la vida del niño y cuyo tratamiento pueda mejorar el pronóstico. Estamos hablando aquí básicamente de tumores como el hamartoma hipotalámico, que es la causa más frecuente de pubertad precoz central no idiopática, otros tumores del SNC o las raras causas que producen pubertad precoz periférica como los tumores gonadales y adrenales, el síndrome de McCune Albright o la hiperplasia adrenal congénita.

Tratamiento

En la pubertad precoz central de causa patológica y en la pubertad precoz periférica, el tratamiento está dirigido a corregir la causa4 . La pubertad precoz central de causa idiopática no representa, en sí misma, un problema de salud que genere un riesgo para la vida, pero sí determina que estos niños tengan una baja talla final.

Lo que ocurre es que el desarrollo puberal acelerado no le da tiempo al hueso a crecer del mismo modo que en la pubertad normal ya que todo el desarrollo ocurre muy rápidamente y el cartílago de crecimiento se cierra precozmente.

Actualmente, contamos con un tratamiento eficaz para enlentecer el desarrollo puberal en estos niños: la aplicación exógena continua de agonistas de las hormonas liberadoras de gonadotrofinas que, a diferencia de la pulsátil que ocurre en la pubertad, determina una desensibilización de las células gonadotróficas y una menor producción de hormonas sexuales.

Si este tratamiento se inicia precozmente puede retrasarse el desarrollo puberal y estos niños pueden alcanzar una talla normal para su potencial genético. La decisión de tratarlos dependerá de ciertas variables que evaluará el especialista en forma conjunta con los padres y el niño.

Básicamente, cuanto más precozmente se instaure el tratamiento más eficaz será para llegar a una mayor talla ya que si la maduración ósea previa es importante, este no será eficaz. La ganancia de talla debida al tratamiento varía entre 4 y10 cm, dependiendo del sexo y del momento en el que se instaure.

Considerando que la pubertad precoz central idiopática representa aproximadamente el 90% de todos los casos (sin incluir aquí la pubertad temprana), podríamos decir que la mayoría de los tratamientos instaurados serían, de alguna manera, “estéticos” (o culturales) ya que no apuntan a resolver un problema serio de salud (como un tumor) sino una menor talla y los problemas sociales y culturales asociados. Cuando hablamos de tratamientos estéticos (o culturales), y sobre todo en relación con los niños, aparecen disquisiciones morales complejas para los médicos. En la práctica actual, las consultas por pubertad temprana (mucho más frecuente que la pubertad precoz) determina una presión de los padres y de los niños para utilizar el tratamiento disponible (los agonistas de las hormonas liberadoras de gonadotrofinas) para retrasar la pubertad y, tal vez, aumentar ligeramente la talla final. Algunos especialistas denominan a estos tratamientos hormonales (junto a la hormona de crecimiento para aumentar la talla en los niños con baja talla) con el neologismo “endocosmética”, término que en sí mismo sugiere controversias morales aun no resueltas por la literatura científica. Es en estos casos donde cobra más valor la toma de decisiones compartidas que requiere por parte del médico una escucha despojada de una mirada moral, ofreciendo con claridad los conocimientos disponibles hasta el momento.

Referencias

1. Lidia Castro-Feijóo M y col. Pubertad precoz. An Pediatr Contin. 2006;4:79-87 – Vol. 4 Núm 2.

2. Midyett L y col. Etiology of central precocious puberty in males: the results of the Italian Study Group for Physiopathology of Puberty. Pediatrics. 2003;111(1):47.

3. Boepple P y col. Precocious puberty. In: Reproductive Endocrinology, Surgery, and Technology, Adashi EY, Rock JA, Rosenwaks Z (Eds), Lippincott-Raven, Philadelphia 1996. Vol 1, p.989.

4. Soriano-Guilléna L y col. Pubertad precoz central: aspectos epidemiológicos, etiológicos y diagnóstico-terapéuticos. An Pediatr (Barc). 2011;74(5):336.e1—336.e13

Источник: https://www.fundacionmf.org.ar/visor-producto.php?cod_producto=4840

Pubertad precoz

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La pubertad es el período en que los niños se desarrollan física y emocionalmente para convertirse en hombres y mujeres. Esto suele empezar a ocurrir en la adolescencia: 

• En las niñas, la edad promedio es 10 años. 
• En los niños, la edad promedio es 11 años. 

¿Qué es la pubertad precoz?  

La pubertad precoz ocurre cuando los signos de la pubertad empiezan: 

• antes de los 7 u 8 años en las niñas 
• antes de los 9 años en los niños 

Puede ser duro para algunos niños y a veces es un signo de un problema de salud. 

¿Cuáles son los signos y los síntomas de la pubertad precoz?

En las niñas, entre los signos de la pubertad precoz, se incluyen los siguientes: 

• desarrollo de los senos antes de los 7-8 años de edad 
• inicio de la menstruación antes de los 10 años 
• rápido aumento en estatura (el estirón de la pubertad) antes de los 7-8 años de edad 

En los niños, entre los signos de la pubertad precoz antes de los 9 años, se incluyen los siguientes:

Tanto en los niños como en las niñas, algunos de los siguientes signos pueden indicar una pubertad precoz, pero a veces son normales: 

• crecimiento del vello púbico, axilar o facial
• agravamiento u oscurecimiento de la voz
• acné
• olor corporal a persona «madura» 

¿Cómo afecta la pubertad precoz a los niños? 

Cuando concluye la pubertad, el aumento de estatura se detiene.

Puesto que la maduración del esqueleto y su crecimiento óseo se detiene en una etapa anterior a la habitual, un niño con pubertad precoz que no recibe tratamiento no suele alcanzar todo su potencial de estatura adulta.

El estirón precoz lo puede hacer más alto al principio en comparación con sus compañeros. Pero puede dejar de crecer demasiado pronto y acabar teniendo una estatura menor de la que habría alcanzado si no hubiera tenido una pubertad precoz. 

Atravesar la pubertad antes de tiempo también puede ser duro desde el punto de vista social y emocional. Por ejemplo, las chicas con una pubertad precoz se pueden sentir confundidas o avergonzarse de tener la regla o de tener los senos desarrollados mucho antes que sus compañeras. Las pueden tratar de otra manera porque parecen mayores de lo que son. 

Las emociones y el comportamiento también pueden cambiar en los niños con pubertad precoz. Las niñas se pueden volver malhumoradas e irritables. Los niños se pueden volver más agresivos y desarrollar unos impulsos sexuales inadecuados para su edad. 

¿Cuáles son las causas de la pubertad precoz?

El inicio de la pubertad normalmente está desencadenado por el hipotálamo. Esta área cerebral indica a la hipófisis (una glándula del tamaño de un guisante ubicada cerca de la base del cerebro) que libere unas hormonas que estimulan a los ovarios (en las niñas) o a los testículos (en los niños) para que fabriquen hormonas sexuales. 

La mayoría de las veces, sobre todo en las niñas, la pubertad precoz se debe a que el cerebro envía señales antes de lo que las debería enviar. No hay ningún otro problema médico subyacente. Es algo que se suele dar por familias. 

Mucho menos a menudo, la pubertad precoz se debe a problemas más graves, como un tumor o un traumatismo. Los problemas en la glándula tiroidea también pueden desencadenar una pubertad precoz. En estos casos, suelen aparecer otros signos que apuntan a pensar en un problema más grave. 

La pubertad precoz es menos probable en los niños varones y más probable a estar relacionada con otro problema médico. En aproximadamente un 5% de los niños, se trata de una afección heredada. 

Algunas niñas de muy corta edad (generalmente entre los 6 meses y los tres años de edad) pueden presentar un desarrollo mamario que más adelante desaparece o permanece, pero en ausencia de otros cambios propios de la pubertad. Esto se conoce como telarquia prematura y no suele causar problemas duraderos. 

De forma similar, algunas niñas y niños presentan un crecimiento precoz del vello púbico y/o axilar o un olor corporal que no está relacionado con otros cambios propios del desarrollo sexual. Esto se llama adrenarquia prematura. 

A estos niños es mejor que los vea un médico para que pueda descartar una «verdadera» pubertad precoz. Pero la mayoría de ellos no requieren tratamiento y presentarán los demás signos propios de la pubertad a la edad habitual de este período. 

¿Cómo se diagnostica la pubertad precoz?

Hable con el médico si su hijo presenta signos de maduración sexual precoz (antes de los 7-8 años en las niñas o antes de los 9 años en los niños), incluyendo los siguientes: 

• desarrollo mamario 
• rápido estirón 
• menstruación
• acné
• crecimiento de testículos o pene 
• vello púbico o axilar 

Para diagnosticar una pubertad precoz, el médico puede pedir un análisis de sangre a fin de detectar concentraciones elevadas de hormonas sexuales. Las radiografías de la muñeca y de la mano de su hijo pueden mostrar si sus huesos están madurando demasiado pronto. 

Con muy poca frecuencia, se practican pruebas de diagnóstico por la imagen, como una resonancia magnética (RM) o una ecografía para descartar las causas menos frecuentes de la pubertad precoz, como un tumor en el cerebro, el ovario o un testículo.  

¿Cómo se trata la pubertad precoz? 

Si su hijo tiene una pubertad precoz, su médico lo remitirá a un endocrinólogo pediátrico (un médico especializado en los trastornos hormonales y del crecimiento en los niños) para que lo trate. 

Los objetivos del tratamiento son:

• detener o incluso invertir el desarrollo sexual 
• detener el rápido crecimiento y la rápida maduración ósea que pueden desembocar en una estatura adulta baja o en un inicio precoz de la menstruación 

En función de cuál sea la causa de la pubertad precoz, hay dos posibles enfoques del tratamiento: 

1. tratar la causa o la enfermedad subyacente 
2. bajar las altas concentraciones de hormonas sexuales con medicación para detener el desarrollo sexual 

A veces, tratar el problema de salud subyacente puede detener la pubertad precoz. Pero en la mayoría de los casos, no hay ninguna otra enfermedad, por lo que el tratamiento para detener el desarrollo sexual suele ser de tipo hormonal. 

El tratamiento hormonal aprobado en la actualidad consiste en administrar unos medicamentos llamados análogos de la LHRH (siglas en inglés de la hormona liberadora de la hormona luteinizante).

Estas hormonas sintéticas (artificiales) impiden que el cuerpo fabrique las hormonas sexuales que causan la pubertad precoz. Se suelen ver resultados positivos antes de cumplirse un año de haber estado tomando el medicamento.

Los análogos de la LHRH suelen ser seguros y no suelen tener efectos secundarios en la población infantil. 

En las niñas, esta medicación puede invertir el desarrollo mamario. En los niños, el pene y los testículos se pueden reducir hasta alcanzar el tamaño esperado para la edad del niño. El crecimiento en estatura también se puede ralentizar hasta la tasa esperada para antes de iniciar la pubertad. El comportamiento del niño también suele volver a ser más apropiado para su edad. 

¿Cómo pueden ayudar los padres? 

Dele a su hijo una explicación sencilla y real de lo que le está pasando. Explíquele que esos cambios son normales en los niños mayores y los adolescentes, pero que su cuerpo se ha empezado a desarrollar un poco antes de lo habitual. Mantenga a su hijo bien informado sobre el tratamiento y sobre qué esperar a lo largo de todo el proceso. 

Fíjese también en los signos de que otros niños se metan con él o de otros problemas que podrían estar afectando emocionalmente a su hijo. Entre los signos de alarma más frecuentes que debería comentar con el médico de su hijo, figuran los siguientes: 

• sacar peores notas 
• tener problemas en la escuela 
• perder el interés por las actividades de cada día 
• tener una depresión

La forma en que reaccionen sus padres puede afectar a cómo afronte un niño la pubertad precoz. Para favorecer una imagen corporal saludable y una fuerte autoestima en su hijo: 

• Evite hacer comentarios sobre su aspecto físico.   
• Felicítelo por sus logros en la escuela o el deporte. 
• Apoye los intereses de su hijo. 

Lo más importante de todo es que los médicos pueden tratar la pubertad precoz. Pueden ayudar a que los niños mantengan su potencial de estatura adulta y limitar el estrés social y emocional al que se deben enfrentar por madurar sexualmente antes que sus compañeros.

Revisado por: Tal Grunwald, MD

Fecha de revisión: septiembre de 2019

Источник: https://kidshealth.org/es/parents/precocious-esp.html?WT.ac=ctg

Niños

• Crecimiento de los testículos y el pene
• Vello facial
• Engrosamiento de la voz

Niños y niñas

• Vello púbico o en las axilas
• Crecimiento rápido o “estirón”
• Acné
• Olor corporal de adulto

Pubertad precoz central

La pubertad precoz central (PPC) ocurre cuando el hipotálamo libera la GnRH y activa la pubertad muy temprano. En la mayoría de niñas con PPC, no existe un problema médico subyacente.

En los varones, el trastorno es menos común, y hay mayor probabilidad de que esté relacionado con un problema médico.

Dichos problemas incluyen un tumor, traumatismo cerebral (como un golpe en la cabeza, cirugía del cerebro o tratamiento de radiación hacia a la cabeza) o inflamación (como meningitis).

Pubertad precoz periférica

La pubertad precoz periférica (PPP) es menos común que la PPC. Es resultado de una producción prematura de hormonas sexuales debido a problemas en los ovarios, testículos o glándulas suprarrenales. Otra causa puede ser la exposición externa a hormonas sexuales (como entrar en contacto con crema de estrógeno o testosterona).

¿Cuál es el tratamiento para la pubertad precoz?

Si su hijo tiene PPC, existen medicamentos para impedir que continúe el desarrollo puberal. Si el problema es PPP, el tratamiento dependerá de la causa subyacente. Puede incluir medicamentos, cirugía (si hay un tumor) o eliminación de la fuente externa de hormonas (como la crema de estrógeno).

Preguntas que debe hacerle a su médico

• ¿Mi hijo presenta señales de pubertad precoz?
• Si es así, ¿cuál es la causa de la pubertad precoz?
• ¿Mi hijo necesita medicamentos?
• ¿Qué debo decirle a mi hijo sobre estos cambios físicos?
• ¿Debemos consultar con un endocrinólogo pediátrico?

Editor(s): Craig Alter, M.D.

Last Updated: September 2017

Источник: https://www.hormone.org/pacientes-y-cuidadores/pubertad-precoz